你給孩子做過心臟超聲嗎？
心臟出了問題，往往會(huì)是大問題。怕就怕，我們不知道自己的心臟有問題。
有些心臟病是后天形成的，但也有一部分心臟病，是從娘胎里就有了，這就是大家所熟知的“先天性心臟病”。
據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國先心病的發(fā)病率在8‰-10‰，每年新增先心病患兒超過13萬例。如果將宮內(nèi)死亡、終止妊娠及死產(chǎn)的胎兒計(jì)算在內(nèi)，這個(gè)數(shù)字將更高。在浙江省，每年新增先心病患兒的數(shù)量在5000例左右。
浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院黨委書記舒強(qiáng)教授說，先心病分為29大類數(shù)百種類型，其中約10%是危急重癥型。最具代表性的就是“完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位”，曾被譽(yù)為難度最大、最棘手的先心病，如果出生后早期不及時(shí)處理，新生兒將直接面臨死亡。
都市快報(bào)首席記者俞茜茜通訊員王雪飛
在產(chǎn)床上醫(yī)生告訴她你的二胎是個(gè)先心病患兒
37歲的李女士(化名)和丈夫一起在杭州一家服裝貿(mào)易市場(chǎng)做服裝批發(fā)生意。大寶今年6歲了，在老家跟著爺爺奶奶。去年年底，李女士懷上了二胎。
李女士心想，大寶生下來健健康康的，二胎肯定也沒問題。于是整個(gè)孕期，她一次產(chǎn)檢也沒去過。
直到懷孕9個(gè)月，李女士感覺到一陣陣宮縮，經(jīng)驗(yàn)告訴她，這是二寶快出來和她見面了。于是簡單收拾了一下行李，直接打車到離家最近的醫(yī)院急診生孩子。
因?yàn)轭^胎是順產(chǎn)，二胎生下來還算順利，體重6斤多，是個(gè)男孩。醫(yī)生給寶寶做了產(chǎn)后的先心篩查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)了異樣。孩子的“經(jīng)皮血氧飽和度測(cè)定”指標(biāo)只有70%，聽診器能聽到心臟有明顯的雜音。
“我剛生完二寶，人還躺在產(chǎn)床上呢，醫(yī)生說孩子的心臟可能有問題，要做個(gè)心臟B超。當(dāng)時(shí)我就蒙了，感覺腦子里一片空白�！崩钆吭趺匆蚕氩坏�，她的人生會(huì)和“先心病”發(fā)生交集。
做了心臟超聲檢查，寶寶心臟主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的位置錯(cuò)位，醫(yī)生告訴她，像這樣的情況在醫(yī)學(xué)上稱為“完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位”，屬于最嚴(yán)重的先心病。如果不予及時(shí)醫(yī)療干預(yù)及手術(shù)治療，寶寶隨時(shí)可能夭折，通常寶寶在出生后一個(gè)月內(nèi)自然死亡率超過60%，90%在出生后1年內(nèi)死亡。
婦產(chǎn)科醫(yī)生早上8點(diǎn)多通過先心網(wǎng)絡(luò)平臺(tái)綠色通道，將寶寶轉(zhuǎn)到了浙大兒院，中午12點(diǎn)不到就進(jìn)了監(jiān)護(hù)室做術(shù)前準(zhǔn)備，幾乎一刻都沒耽擱。
五天后，浙大兒院心臟外科團(tuán)隊(duì)為寶寶成功進(jìn)行了手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)情況良好，一個(gè)多星期后，李女士帶著寶寶順利出院了。
浙江省從今年開始
對(duì)新生兒開展先心病免費(fèi)篩查
“完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位”其實(shí)可以通過產(chǎn)前篩查及時(shí)發(fā)現(xiàn)。像這位李女士，她是因?yàn)闆]有做過產(chǎn)檢，所以漏診了。幸運(yùn)的是，今年浙江省將出生缺陷防治納入了民生實(shí)事項(xiàng)目，寶寶一出生就得到免費(fèi)的先心篩查，這才及時(shí)發(fā)現(xiàn)了寶寶的心臟問題，以最快速度轉(zhuǎn)到了浙大兒院搶救。
浙大兒院心臟外科主任李建華說，“我們也遇到不少孕婦，產(chǎn)檢時(shí)查出胎兒心臟有問題，無論病情是簡單的還是復(fù)雜的，一聽說孩子有先心病的可能，心理壓力非常大，怕孩子出生后，病情嚴(yán)重治不好，也怕即使做了手術(shù)，對(duì)今后的生長發(fā)育還是會(huì)有影響。糾結(jié)來糾結(jié)去，最后還是選擇了放棄�！�
實(shí)際上，現(xiàn)在對(duì)于先心病的治療已經(jīng)非常成熟。15年前，李建華主任就為一個(gè)“完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位”的寶寶做了手術(shù)，到現(xiàn)在孩子身體都很好，個(gè)子已經(jīng)長到1米65了，能歌善舞，還參加各種各樣的歌舞比賽，在全國都拿了不少獎(jiǎng)。
“孕媽媽查出胎兒有心臟問題，心情焦慮、擔(dān)心是難免的，但不要一下子就喪失信心，不要輕易就放棄，通過專業(yè)醫(yī)生進(jìn)行評(píng)估，大部分先心病的孩子可以在出生后，及時(shí)進(jìn)行干預(yù)治療，完全可以像正常孩子一樣健康成長�！�
李主任說，還有不少先心患兒經(jīng)過治療，其實(shí)已經(jīng)完全正常了，但家長和老師總是把他們當(dāng)做“保護(hù)動(dòng)物”。不讓他們上體育課，限制他們活動(dòng)量，這其實(shí)是誤區(qū)。國內(nèi)外有不少體育明星，其實(shí)小時(shí)候也曾是先心病患者，但經(jīng)過治療后，還是能成為奧運(yùn)冠軍。美國一位在平昌冬奧會(huì)上的高山速降滑雪奧運(yùn)冠軍，曾經(jīng)就是一名法洛氏四聯(lián)癥患者，做過三次心臟手術(shù)。
得了先心病
關(guān)鍵在于隨訪和適時(shí)干預(yù)
最怕自己不知道或不當(dāng)回事
“我們經(jīng)常會(huì)碰到一些新生兒家長，寶寶剛出生就被查出心臟有問題，感覺天都塌下來了。實(shí)際上，有部分先心病并沒有大家想象中那么可怕，隨著寶寶不斷發(fā)育成長，有些心臟問題會(huì)自愈�！�
浙大兒院黨委書記舒強(qiáng)教授說，“前不久，我們就遇到一位新手媽媽，寶寶剛出生被查出動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，大小在2毫米左右，得知結(jié)果，這個(gè)媽媽愁得差點(diǎn)得了抑郁癥�！�
“我們安慰她不要太緊張，因?yàn)槊總�(gè)人生下來都有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，這是在母體子宮里維系生命的一個(gè)管道，在寶寶出生后15小時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管就會(huì)開始閉合。絕大多數(shù)新生兒在出生后24小時(shí)因?qū)Ч芷交∈湛s而產(chǎn)生功能性閉合，在出生后2-3周完全自行閉合。如果出生后動(dòng)脈導(dǎo)管直徑大于3毫米或者6個(gè)月以上仍未閉合，這時(shí)才能認(rèn)定為先天性心臟病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉�！�
后來過了三個(gè)月，超聲檢查就發(fā)現(xiàn)直徑范圍縮小到了1毫米左右，在第六個(gè)月的時(shí)候，已經(jīng)完全閉合。
“此外，還有診斷出‘卵圓孔未閉’或者小型的房間隔中斷等情況，家長也不用急，一般情況下，隨著新生兒發(fā)育會(huì)自行閉合，一般到了5歲左右如果不閉合，才有可能需要治療�！笔鎻�(qiáng)教授說。
李建華主任說，在部分房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的先心病患兒當(dāng)中，有將近一半的比例不需要治療，會(huì)隨著時(shí)間慢慢自愈，但需要定期到心臟�？齐S訪。可是有些家長一聽不需要治療，就放松了警惕，不去醫(yī)院隨訪，結(jié)果導(dǎo)致病情加重甚至錯(cuò)失了救治機(jī)會(huì)。
比如說干下型室間隔缺損，它不會(huì)自行閉合，同時(shí)又容易引起主動(dòng)脈瓣的脫垂，一般在發(fā)現(xiàn)后3-6個(gè)月內(nèi)手術(shù)治療。如果就診時(shí)已經(jīng)合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，則需要馬上手術(shù)，一刻都不宜耽誤，以避免使簡單疾病復(fù)雜化。另一種更常見的狀況是約一半的室間膈缺損的寶寶是不會(huì)自愈且可能進(jìn)行性發(fā)展，盲目等待會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力不斷增加，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈壓力時(shí)，醫(yī)學(xué)上稱之為艾森曼格綜合征，就失去了手術(shù)治療的機(jī)會(huì)了。因此，定期的健康隨訪和適時(shí)干預(yù)非常重要。
為什么有的孩子會(huì)得先心病？
懷孕最關(guān)鍵的是前三個(gè)月
這些年來，李建華主任在工作中接觸過很多先心病的家庭，經(jīng)常有媽媽問，“為什么我的孩子會(huì)得先心��？”
李主任說，先心病的發(fā)生原因目前還不十分明確，主要是通過內(nèi)因和外因相互作用產(chǎn)生的結(jié)果。
內(nèi)因主要和遺傳因素有關(guān)。國外有文獻(xiàn)報(bào)道，有先心病家族史的人群，發(fā)生先心病的概率在20‰左右，比沒有家族史的人要高出一倍多。此外，一些遺傳疾病也會(huì)同時(shí)合并有心臟畸形，比如威廉姆斯綜合征、馬凡氏綜合征、二十一三體綜合征的患者，患先心病的概率明顯增高。
外因的作用包括環(huán)境、病毒感染、藥物、高齡妊娠等多方面因素。父母雙方在備孕期間，如果接觸到一些有毒有害的物質(zhì)，比如新裝修的房子甲醛超標(biāo)，這個(gè)是明確的致癌致畸的有害化學(xué)物質(zhì)，會(huì)對(duì)懷孕造成影響。
對(duì)女性來說，懷孕最關(guān)鍵的是前三個(gè)月，這段時(shí)間是胚胎發(fā)育的關(guān)鍵期，心臟就是在這個(gè)階段發(fā)育形成的。如果這段時(shí)間發(fā)生病毒感染，會(huì)增加心臟畸形的風(fēng)險(xiǎn)。目前已經(jīng)明確的有風(fēng)疹病毒、柯薩奇病毒等，會(huì)增加胚胎發(fā)育不良的風(fēng)險(xiǎn)。
隨著二胎政策放開，高齡產(chǎn)婦越來越多，臨床中發(fā)現(xiàn)，高齡妊娠也是導(dǎo)致先心病發(fā)生率增加的因素之一。
此外，不當(dāng)用藥、輻射檢查，都會(huì)對(duì)胚胎發(fā)育造成影響，增加先心病發(fā)生的概率。
懷孕第18到22周，常規(guī)超聲檢查就能發(fā)現(xiàn)大部分心臟問題
李主任說，定期的孕期檢查很重要。孕婦在懷孕第18到22周，常規(guī)的超聲檢查就能發(fā)現(xiàn)大部分心臟問題。而且通常來說，越是復(fù)雜的心臟病，越容易被發(fā)現(xiàn)。
舒強(qiáng)教授說，在治療上也越來越微創(chuàng)化，現(xiàn)在很多先心病的治療，都可以在微創(chuàng)下進(jìn)行。在浙大兒院心臟中心，每年治療先心病患兒將近2000例，其中微創(chuàng)的比例占了將近一半。雖然一些危重復(fù)雜的先心病還是需要傳統(tǒng)手術(shù)，但手術(shù)術(shù)式也已經(jīng)得到改進(jìn)，切口更小、更隱蔽，從原先的胸口正中的位置移到側(cè)面，美觀度更高。
此外，近年來，隨著人工心臟、體外循環(huán)等技術(shù)在危重癥先心病治療上的應(yīng)用，使得先心病的治療成功率越來越高。
2012年，舒強(qiáng)教授牽頭構(gòu)建了先心病監(jiān)測(cè)網(wǎng)絡(luò)，并成功建立了首個(gè)浙江省先天性心臟病救治網(wǎng)絡(luò)平臺(tái)。通過這些年的努力，先心病從浙江省1歲以內(nèi)嬰兒死因的第一位，下降到了第三位。
